- Dermatite erpetiforme: come si manifesta
- Cause della dermatite erpetiforme
- Dermatite erpetiforme e celiachia: qual è la correlazione?
- La diagnosi
- Come curare la dermatite erpetiforme
- Le complicanze della dermatite erpetiforme
La dermatite erpetiforme è una rara patologia cutanea associata alla celiachia. È conosciuta anche come sindrome di Duhring, dal nome del medico che l’ha scoperta, oppure come celiachia della pelle. Il termine erpetiforme non sta a indicare un legame con l’herpes, ma la somiglianza dell’eruzione cutanea a quella causata proprio da questo virus, ovvero piccole vescicole che compaiono in grappoli e provocano un intenso prurito.
Questa condizione colpisce circa 10 persone ogni 100.000 soggetti, è più frequente nei caucasici, in particolari nelle popolazioni del Nord Europa, e si manifesta soprattutto nei bambini e nei giovani adulti, sebbene possa comparire a qualunque età. È leggermente più comune negli uomini rispetto alle donne. I maschi sembrano inoltre più propensi a sviluppare lesioni atipiche a livello della bocca o dei genitali.
Dermatite erpetiforme: come si manifesta
La dermatite erpetiforme si presenta come una dermatite infiammatoria “aspecifica”, molto pruriginosa, caratterizzata da diversi tipi di lesioni quali:
- papule (ovvero lesioni più o meno in rilievo, di forma rotondeggiante e di colore variabile dal roseo al rosso accesso)
- vescicole
- piccole bolle che tendono a raggrupparsi e a formare grappoli oppure “festoni” (gruppi “serpeggianti”), e infine croste.
Le lesioni hanno spesso una distribuzione simmetrica e sono localizzate soprattutto in corrispondenza delle superfici degli arti, in particolare dei gomiti, delle ginocchia e della zona dell’osso sacro. Spesso sono interessati anche il viso, il cuoio capelluto, le spalle e i glutei, mentre sono rare le lesioni ai palmi di mani e piedi e quelle orali. Le vescicole non lasciano cicatrici, ma tendono a far diventare la pelle un po’ più chiara (ipopigmentazione) o più scura (iperpigmentazione).
Le mucose sono interessate solo in rari casi e più spesso nei maschi.
Le papule cutanee tipiche di questa dermatite causano un prurito molto importante e ciò comporta la formazione di lesioni da grattamento. L'intenso prurito che caratterizza la dermatite erpetiforme la pone al quarto posto come frequenza tra le malattie pruriginose croniche nel bambino, dopo la dermatite atopica, la scabbia e l’ipersensibilità alle punture di zanzara. Nelle 12-24 ore che precedono la comparsa delle papule, il soggetto può avvertire bruciore e la sensazione di essere stato punto.
Molti pazienti con dermatite erpetiforme presentano in concomitanza anche sintomi intestinali simili a quelli osservati nella celiachia, come dolori addominali, meteorismo, stitichezza e/o diarrea.
Cause della dermatite erpetiforme
Questa dermatite autoimmune cronica si manifesta in seguito al consumo di alimenti contenenti glutine: il sistema immunitario a livello della mucosa intestinale risponde all’introduzione di questo complesso proteico con la produzione di un particolare tipo di anticorpi, le immunoglobuline A (IgA). Questi anticorpi nella dermatite erpetiforme sono diretti contro uno specifico “bersaglio”, la transglutaminasi epidermica. Le lesioni cutanee sono almeno in parte mediate dal deposito di IgA a livello del derma, evento che da il via all’attivazione di altri “attori” del sistema immunitario, tra cui cellule infiammatorie come neutrofili ed eosinofili.
La maggior parte dei pazienti con dermatite erpetiforme ha anche un certo grado di danno a livello della mucosa intestinale, mentre solo il 15-25% dei celiaci presenta una concomitante dermatite erpetiforme.
Spesso chi sviluppa la dermatite erpetiforme ha una storia personale o familiare di altre malattie autoimmuni, oltre alla celiachia. Tra queste rientrano:
- la tiroidite di Hashimoto
- l'anemia perniciosa
- il diabete di tipo 1
- la malattia di Addison
- l'alopecia areata
- il morbo di Sjögren
- la sarcoidosi
- la vitiligine.
Dermatite erpetiforme e celiachia: qual è la correlazione?
La dermatite erpetiforme viene attualmente considerata come l’espressione cutanea della malattia celiaca. Entrambe le condizioni sarebbero il risultato dell’interazione della genetica e di fattori ambientali (glutine) in grado di causare una reazione autoimmune che danneggia la mucosa intestinale nei pazienti con celiachia e provoca alterazioni cutanee specifiche nella dermatite erpetiforme.
La celiachia e la dermatite erpetiforme non hanno alcun rapporto con il contatto epidermico con il glutine, ma sono scatenate esclusivamente dalla sua ingestione alimentare.
Se è vero che la maggior parte dei pazienti con dermatite erpetiforme rivela di avere anche sintomi intestinali, è altrettanto vero che solo una minoranza delle persone affette da celiachia ha manifestazioni cutanee. Nella dermatite erpetiforme il principale bersaglio della reazione autoimmunitaria è la transglutaminasi epidermica, mentre nella celiachia è la transglutamitasi tissutale.
La diagnosi
L’eruzione cutanea tipica della dermatite erpetiforme è simile a quella di altre malattie dermatologiche, tra cui la dermatite atopica, l’orticaria papulosa nel bambino, la scabbia e l’eritema polimorfo nell’adulto, nonché le lesioni da virus erpetici. Per questo motivo, in caso di sospetto, è opportuno fare una biopsia cutanea e l’analisi istologica del campione prelevato. La strategia diagnostica più valida, con una sensibilità compresa tra il 90 e il 100%, è però l’immunofluorescenza diretta sulla cute perilesionale, ovvero l’area di pelle intorno alla vescicola, grazie alla quale è possibile osservare depositi di IgA nelle cosiddette papille dermiche.
Per eseguire questo test è bene però affidarsi a centri di dermatologia specializzati perché la sua attendibilità è strettamente dipendente dall’esperienza dell’operatore.
Altre indagini utili per approfondire la diagnosi sono gli esami del sangue per identificare gli autoanticorpi specifici (IgA anti-endomisio, anti-transglutaminasi tissutale e anti-transglutaminasi epidermica) nonché gli anticorpi IgA e IgG anti-gliadina deaminata.
Inoltre, potrebbe essere indicata la biopsia intestinale per verificare la presenza delle classiche lesioni intestinali associate alla celiachia, in particolare un’atrofia (distruzione) dei villi dell’intestino tenue.
Infine, nei pazienti affetti da dermatite erpetiforme può essere utile svolgere anche altre indagini di norma richieste a chi soffre di celiachia per valutare eventuali carenze nutrizionali (ferro, vitamina B12, acido folico ecc.) e la funzionalità della tiroide.
Come curare la dermatite erpetiforme
La terapia della dermatite erpetiforme, come per la celiachia, si basa sulla rigorosa esclusione dalla dieta degli alimenti contenenti glutine. In questo modo si favorisce sia la risoluzione dell’eruzione cutanea sia la salvaguardia della mucosa intestinale. Di solito la dieta priva di glutine riesce a risolvere la sintomatologia gastrointestinale molto rapidamente, mentre le lesioni cutanee possono impiegare più tempo per migliorare e guarire (giorni, mesi o addirittura anni). Per questo motivo, nella fase acuta può rendersi necessario il trattamento con altri farmaci, in particolare steroidi topici o sistemici e/o la sulfapiridina (un antibiotico).
Di solito la dermatite erpetiforme ha un buon decorso soprattutto se i pazienti seguono con grande attenzione la dieta senza glutine. Seguire un’alimentazione senza glutine significa eliminare tutta una serie di cereali (a partire da frumento, orzo e kamut), ma anche fare attenzione ai prodotti commerciali in cui potrebbe essere presente questo complesso proteico, per esempio pesce surgelato precotto con farina o amido o altri piatti pronti contaminati dal glutine durante la lavorazione.
Oggi c’è anche la possibilità di verificare, con un test specifico, se il paziente segue la dieta senza glutine con rigore. Questo esame può essere particolarmente utile nei casi in cui il paziente, nonostante si sforzi di fare una dieta corretta, abbia ancora dei disturbi che potrebbero essere legati alla contaminazione di alcuni alimenti.
Le complicanze della dermatite erpetiforme
Quando la dermatite erpetiforme è associata alla celiachia, i pazienti possono sviluppare alcuni disturbi molto fastidiosi come:
- afte e cheilite angolare (ovvero un disturbo di natura infiammatoria che interessa gli angoli della bocca)
- pelle secca, alterazioni delle unghie e dei capelli
- problemi dentali e smalto sottile
- disturbi neurologici (in particolare perdita di equilibrio)
- aborti ricorrenti spontanei
- fegato grasso con conseguente disfunzione epatica.
Una complicanza, per fortuna rara, è rappresentata dal linfoma non Hodgkin, che colpisce l'intestino o qualsiasi parte del corpo. La rigorosa aderenza alla dieta priva di glutine riduce però il rischio di andarvi incontro. È comunque sempre opportuno prevedere un controllo periodico dello stato di salute cutanea e generale con uno specialista.
