Che cos’è
La malattia di Dupuytren deve il suo nome al chirurgo francese Guillaume Dupuytren che, per primo, la identificò e la descrisse.
Consiste in un ispessimento e successiva retrazione dell'aponeurosi palmare, la sottile fascia fibrosa che ricopre e avvolge i muscoli del palmo della mano.
In seguito a tale ispessimento, dovuto al deposito di fibre di collagene, si verifica una flessione permanente di una o più dita della mano.
Quanto è diffusa
Non esistono stime precise sulla diffusione della malattia di Dupuytren. Secondo alcuni studi sembra che in Europa arrivi a interessare il 13 per cento circa della popolazione, con una frequenza maggiore nei Paesi nordici.
La patologia colpisce in prevalenza il sesso maschile e gli anziani: in Italia la prevalenza stimata è del 25 per cento tra gli uomini over 50, mentre nel resto della popolazione sembra attestarsi intorno al 4 per cento.
In ogni caso, secondo gli esperti, si tratta di stime molto inferiori alla situazione reale.
Nel 25 per cento dei casi la patologie evolve verso forme gravi che compromettono il normale svolgimento delle attività quotidiane e del lavoro.
Sintomi
La malattia di Dupuytren si manifesta agli inizi con la comparsa di noduli nel palmo della mano che spesso vengono scambiate per callosità.
Gradualmente, dato che l’aponeurosi interessa tutto il palmo e quindi prosegue lungo le dita, il dito si piega, dapprima a livello dell’articolazione metacarpofalangea, cioè la base del dito.
Successivamente, e in modo progressivo, si piegano anche le articolazioni che stanno a metà del
dito.
Cause
Non si conoscono esattamente le cause della malattia di Dupuytren. Esistono ipotesi che devono essere ancora confermate.
Sono noti i seguenti fattori di rischio:
- familiarità
- diabete insulino dipendente
- epilessia
- fumo
- alcol
Terapie
Il trattamento chirurgico in “aperto” è a oggi il più comune per la cura della malattia di Dupuytren.
Consiste nell’asportazione completa della porzione di aponeurosi palmare e/o digitale
interessata dalla malattia (cordone).
Un’alternativa attualmente usata è la cordotomia o fasciotomia sottocutanea, cioè l’introduzione di un ago attraverso la pelle per "spezzettare" il cordone, anziché asportarlo in toto.
Di recente è stata messa in commercio negli Usa (in Italia è in attesa di registrazione) una terapia farmacologica a base di collagenasi, enzimi in grado di “sciogliere” il collagene, che prevede l’iniezione del principio attivo direttamente nel cordone.
Un'operazione, quest'ultima, più semplice delle precedenti, ma che deve in ogni caso essere eseguita da un chirurgo della mano.
