Sindromi di Brugada e QT lungo

DOMANDA

Vorrei sapere qualcosa di più sulle malattie cardiache dei canali ionici (es. Brugada, QT lungo e altre): come potrebbero portare all'arresto cardiaco nei soggetti affetti e a che età? Inoltre se in una famiglia non ci sono mai stati casi di problemi al cuore è possibile che queste malattie genetiche compaiano nelle nuove generazioni anche se si fa una vita molto regolare, sport, alimentazione sana?

RISPOSTA DELL'ESPERTO

Risponde: Claudio Panciroli, Cardiologo

La sindrome di Brugada è una malattia genetica rara scoperta da anni (inizi anni '80 e casi sporadici anni prima) con alterazioni Ecg che in alcune derivazioni simulano un infarto. Solo all'inizio degli anni '90 è stata chiamata sindrome di Brugada, dal nome dei due fratelli aritmologi che l'hanno classificata. È un'alterazione dei canali del sodio e quindi della ripolarizzazione dell'Ecg senza documentate alterazioni anatomiche nella maggior parte dei soggetti. Analogo problema per la sindrome del QT lungo conosciuta però da più anni e codificata da ricercatori italiani. Ma queste sono notizie che al pubblico non servono sono troppo specialistiche. Il problema è la classificazione dei pazienti in tipo I o II e se ci sono stati eventi quali aritmie maligne o arresti cardiaci: questo fa la differenza e necessita di impianto di defibrillatore (ICD). Nelle cardiologie italiane ormai la sindrome è ben conosciuta e i pazienti sono sempre ben inquadrati ed eventualmente inviati in centri con maggiore esperienza. Se non ci sono mai stati casi in famiglia non è possibile che compaiono nelle nuove generazioni.

Claudio Panciroli
Cardiologo
Dal 1985 esercita la professione presso l’Azienda Ospedaliera della Provincia di Lodi, in USS Interdipartimentale di Emodinamica di cui è responsabile e in USC di Cardiologia e, privatamente, in ambulatorio.
Laureato e specializzato presso l’Università degli studi di Pavia, dal 1996 si occupa principalmente di emodinamica e dal 2001 anche di interventistica coronarica.
Ha frequentato negli anni, per studio, i seguenti reparti ospedalieri: CNR Fisiologia Clinica di Pisa, Centro Medico di Montescano, Cardiologia di Trieste, Centro Trapianti di Milano Niguarda Cardiologia, l’emodinamica di Cittadella (PD), l’emodinamica di Legnano, l’emodinamica di Pavia (consecutivamente per 5 anni in comando periodico), l’emodinamica HSR Milano occupandosi di Angina di Prinzmetal ed aritmie ischemiche, scompenso cardiaco, sindromi coronariche acute, IMA.
Ha ricoperto diversi incarichi pubblici, tra i quali: Ufficiale Medico con incarico di Dirigente del Servizio Sanitario, Direttore sanitario provinciale CRI Lodi, VicePresidente CRI Lodi, Presidente Lega Navale Italiana sez. Lodi, Insegnante scuola infermieri AO Lodi.
È autore e coautore di 153 pubblicazioni scientifiche tra articoli ed abstracts su riviste cardiologiche nazionali ed internazionali; è stato relatore a 34 congressi/convegni nazionali ed a 10 congressi di cardiologia internazionali.
Ha eseguito diversi studi clinici policentrici; ora sono in corso o appena conclusi cinque studi clinici policentrici per l’emodinamica (Early ACS, Cactus, Patogenesi della trombosi acuta nell’IMA, Apical Balloning, BLINK)

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