Sono un gruppo di malattie, rare se prese singolarmente, ma da non sottovalutare nel loro insieme.
Le vasculiti sono malattie in cui si verifica un processo infiammatorio a carico dei vasi sanguigni, sia quelli di piccolo calibro, come capillari e arteriole, sia quelli di medio e di grande calibro. Più spesso sono interessate solo le arterie, mentre soltanto in alcune condizioni più rare sono coinvolte anche le vene.
Le vascuiliti possono essere una complicanza di altre malattie (tumori, infezioni, malattie autoimmuni come artrite reumatoide o lupus), ma più spesso si tratta di vasculiti primitive, che costituiscono un gruppo numeroso ed eterogeneo di malattie: tra le più frequenti ricordiamo:
- l’arterite giganto-cellulare di Horton
- la granulomatosi di Wegener
- la sindrome di Churg-Strauss
- la sindrome di Behçet.
Sono malattie autoimmuni
Alla base delle vasculiti primitive c’è un meccanismo autoimmune: il sistema immunitario si attiva contro i vasi sanguigni, determinando un’infiammazione cronica. Perché questo avvenga, però, non è ancora stato scoperto.
Quel che è certo è che entrano in gioco più fattori, a cominciare dalla suscettibilità genetica: recentemente per ciascuna vasculite sono state individuate in geni specifici alcune alterazioni che favoriscono una maggiore predisposizione verso la malattia.
In soggetti geneticamente predisposti a una vasculite entrano poi in gioco altri fattori che possono scatenare la reazione autoimmune; si ipotizza in particolare che possano giocare un ruolo agenti infettivi, come virus e batteri, e anche l’esposizione a elementi ambientali come sostanze chimiche, farmaci e alimenti.
Sintomi molto vari
Le vasculiti sono accomunate dalla presenza di infiammazione e necrosi delle pareti dei vasi sanguigni di qualunque calibro e in qualunque parte dell’organismo. L’infiammazione dei vasi può causare ostruzioni (stenosi ed eventuale trombosi) o dilatazioni (aneurismi) degli stessi.
I sintomi, però, possono essere i più vari. Alcuni sono comuni ai vari tipi di vasculite, e sono in genere quelli più aspecifici, come per esempio febbricola, malessere, dolori articolari, stanchezza.
Le manifestazioni più peculiari, che possono aiutare nella diagnosi, sono invece diverse a seconda del tipo di vasculite e possono manifestarsi in modo differente anche tra soggetti colpiti dalla stessa malattia, complicando la diagnosi. Per esempio, nell’arterite a cellule giganti di Horton, il primo sintomo è spesso un mal di testa molto forte, che insorge all’improvviso in chi prima non ne soffriva, nella maggior parte dei casi nella zona frontale e temporale del capo, mentre nella malattia di Behçet, il primo segnale è spesso la comparsa di afte in bocca, frequentemente associate anche ad afte genitali.
Con frequenza variabile in base al tipo di vasculite, oltre ai vasi sanguigni possono essere coinvolte altre parti dell’organismo (in particolare reni, cuore, polmoni, occhi, sistema nervoso centrale, nervi periferici, intestino).
Come si affrontano
Diagnosi e terapie precoci permettono oggi di convivere con le vasculiti conducendo una vita quasi del tutto normale.
La diagnosi però non è facile, perché non esistono specifici esami del sangue che permettano l’identificazione della malattia; esistono però alcuni marcatori che possono essere analizzati e che si differenziano a seconda del tipo di vasculite. Se si sospetta la malattia, inoltre, possono essere prescritti ulteriori esami (come PET, TAC o biopsie), tra cui scegliere in base al tipo di vasculite ipotizzata.
Per quanto riguarda le terapie, si inizia in genere con corticosteroidi ad alte dosi (come prednisone), utili per spegnere subito l’infiammazione, cui fa seguito la somministrazione di immunosoppressori, farmaci che bloccano la moltiplicazione delle cellule coinvolte nella reazione autoimmune. Si usano in genere immunosoppressori classici (come metotrexate, azatioprina), ma, dove possibile, si fa ricorso anche a quelli di ultima generazione, i cosiddetti anticorpi monoclonali (come rituximab, tocilizumab).
La terapia va comunque personalizzata in ogni paziente e in base al tipo di vasculite. Generalmente le cure proseguono per alcuni mesi o anni, possono essere sospese quando la malattia è in remissione (cioè quando i sintomi scompaiono), ma può essere necessario doverle riprendere alla ricomparsa delle manifestazioni, per tenere sotto controllo la malattia.
